25-річна Наталя ТІТОВА ставить на плиту чайничок із водою, щоб заварити чай. Цей щоденний ритуал більшість із нас робить на автоматі. Але не Наталя. Вода закипає, Наталя бере чашки, насипає в них чай, заливає окропом, чекає. Потім сідає і, роблячи невеликі ковтки гарячого напою, починає розповідь. «Коли я хворіла, мене часто запитували: яка моя найбільша мрія? Я завжди казала: помити посуд, приготувати собі чай... Саме так, просто приготувати собі чай, — говорить дівчина, і голос її дрижить. — Коли я приїхала додому після операції і вперше сама заварила чай, сама тримала в руках чашку і самостійно пила — це було таке щастя! Це була мрія, яка здійснилася».
Наталя Тітова — єдина в Україні, котра має діагноз «хвороба Сегави». Це один із підвидів торсійної дистонії. Загалом діагноз «торсійна дистонія» в нашій країні офіційно мають близько 15 людей, розповідає Наталя. Часто цю хворобу плутають з ДЦП, тому хворих, імовірно, більше, просто живуть вони з іншими діагнозами.
Ще кілька років тому Наталя не могла самостійно ходити, не могла тримати чашку чи ложку, та й говорити їй було важко. Її тіло було покручене, а голова закинута назад. Сьогодні, дивлячись на неї, усміхнену і комунікабельну, важко в це повірити. Почати жити нормальним життям Наталі дала змогу операція.
2012 року вона стала першою пацієнткою з торсійною дистонією, котрій в Україні зробили операцію зі вживлення в головний мозок нейростимулятора. До того такі операції можна було зробити лише за кордоном. Вживлена система DBS — глибокої стимуляції мозку — знімає симптоми хвороби. Сама хвороба є генетичною і не лікується.
Система стимуляції мозку працює від генератора, який вшивають пацієнту під ключицею. Це своєрідна «батарейка», яка сідає через три-п’ять років і потребує заміни. «Ми люди на батарейках, — посміхається Наталя. — Якщо вчасно її не замінити, буде дуже кепсько».
Разом з іншими пацієнтами Наталя створила громадську організацію «Об’єднання хворих на торсійну дистонію» і весь свій час присвячує їй. Зараз вони працюють над тим, щоб домогтися державного фінансування на подібні операції. Цього року, зокрема і завдяки роботі благодійного фонду «Пацієнти України», уряд значно збільшив фінансування на рідкісні захворювання, і для пацієнтів з торсійною дистонією зажевріла надія. Проте поки жодних гарантій немає.
А нещодавно Наталя стала першою в Україні лауреаткою міжнародної премії Bakken Invitation 2016 як людина, яка завдяки медичним технологіям змогла подолати свої проблеми зі здоров’ям і тепер допомагає іншим.
Наталя розповіла «Дню» історію хвороби, боротьби і змін, які вони принесли в її життя. Цим матеріалом ми продовжуємо серію публікацій про людей із рідкісними захворюваннями та хворобами, що потребують безперервного лікування.
МЕДКАРТКА ЯК ТОМИК «ВІЙНИ І МИРУ»
— Моє захворювання є рідкісним, тобто орфанним. Я народилася здоровою дитиною, але десь років із чотирьох почали проявлятися перші симптоми торсійної дистонії. Я собі бігала, бігала і — бац! — падала на коліна. Не зашпортувалася, не спотикалася, просто падала. Спочатку батьки не надавали цьому жодного значення. Згодом з’явилися інші симптоми. Наприклад, я стою, а мене хилить назад. Тоді мама занепокоїлася.
Так почалися наші довгі походи по лікарнях. Ми побували в усіх великих медичних центрах, інститутах, лікарнях Києва і Київської області, але точного діагнозу нам ніхто не поставив.
У перший клас я пішла до загальноосвітньої школи. У другий — уже до спеціалізованої школи для дітей з проблемами опорно-рухового апарату. Було багато різних, але не підтверджених діагнозів. Якщо подивитися на мою медичну картку, то вона завтовшки з томик «Війни і миру». Хвороба прогресувала, мені вже було важко ходити, писати. Праву руку дуже скручувало. Права стопа була викривлена. У мене дуже сильно запрокидувало голову, через що всю мене запрокидувало назад, я весь час падала. У школі та у дворі діти знущалися й ображали мене. Вчителі й нянечки теж особливо не хотіли за мною дивитися. Я закінчила другий клас із величезними проблемами, а вже з третього класу і до закінчення школи навчалася вдома.
Соціальне життя як таке обірвалося. Я спілкувалася лише з близькими родичами, лікарями та вчителями, які приходили до нас додому.
«ІДІТЬ І ГОТУЙТЕСЯ ХОВАТИ СВОЮ ДИТИНУ»
— Деякий час я ще ходила самостійно, могла ненадовго вийти у двір погратися. Але неправильні діагнози та неправильне лікування погіршили мій стан. Мені було 11 років, коли лікарі запропонували гормональну терапію. І буквально за кілька місяців я з маленької худенької дівчинки перетворилася на величезну товсту тітоньку. Додаткова вага остаточно ослабила мій організм — і я сіла в інвалідний візок. Бувало, вийдемо з мамою в магазин, вона йде і штовхає мій візок. Діти і деякі дорослі дивляться нам услід з якоюсь такою огидою. Біля магазину круті сходи, а пандусів немає, тож мама залишала мене там, а сама швидко бігла за покупками. І дуже принизливо було, коли якісь добросердечні жінки пхали мені в руки 50 копійок. Людину на візку сприймали, як жебрака, що просить гроші, не більше...
Хвороба прогресувала. Коли мені було 16 — 17 років, ми проходили чергову медкомісію. Зібрався консиліум, було багато фахівців, які довго сперечалися. І зрештою на аркуші, де мали написати діагноз, лікар поставив величезний знак питання і крапкою пробив дірку. Він сказав мамі: «Ідіть і готуйтеся ховати свою дитину». Маму це не зупинило, а, навпаки, підштовхнуло до подальшої боротьби.
Коли мені було 19 років, я вже не могла самостійно їсти, не могла тримати ложку, чашку. Мама годувала мене з ложечки. У мене були проблеми з ковтанням їжі, тому що голова постійно було закинута назад. Я не могла ходити. Мама весь час носила мене на руках.
Саме тоді ми випадково потрапили в Інститут нейрохірургії, де лікар Віталій Цимбалюк поставив мені діагноз «торсійна дистонія». Він запропонував встановити систему глибокої стимуляції головного мозку. Це операція, яку роблять безкоштовно, але сама система коштує 25 тисяч доларів. Мама працює вдома швачкою, а в мене є пенсія за інвалідністю. На ці гроші ми винаймаємо кімнату, купуємо продукти і необхідні речі. Це все. 25 тисяч доларів для нас — просто нереальна сума. Але я одразу сказала, що хочу цю операцію, що давай, мамо, робити все можливе і неможливе для цього.
«ДОДОМУ Я ПОВЕРНУЛАСЯ НА СВОЇХ НОГАХ»
— До мене в Україні таких операцій не робили, я була першою пацієнткою. Але в нас є хворі, яким таку систему поставили раніше за кордоном. Ми з мамою почали збирати на неї гроші. Створили групи в соцмережах, журналісти зняли про мене сюжет, запросили на телепрограму. Збирали кошти два роки, і те, що таки зібрали, я називаю дивом.
У цей час хвороба почала активно прогресувати. Права рука була закручена, м’язи на руці — в гіпертонусі, й мені здавалося, що вони зараз лопнуть. Були моменти, коли я лягала спати, а в мене починалися м’язові спазми. Мене всю скручувало, я не могла розігнутися, це був шалений біль. Мама прокидалася і намагалася просто відволікти мене розмовами, а тим часом тихенько розминала ноги, потім руки. Знеболювальні не діяли, бо це був спазм усього тіла. Але часом і це не допомагало — тоді мама просто лягала на мене зверху, щоб своєю вагою трохи вирівняти моє тіло...
23 травня 2012 року мені зробили операцію. Додому я повернулася вже на своїх ногах.
ЖИТТЯ СПОЧАТКУ
— Після операції потрібно з нуля вчитися багатьом речам, наприклад, ходити. А ще — вчитися жити в соціумі. Мені було важко у плані соціальної адаптації, і мамі було важко звикнути до того, що мені вже не потрібна допомога, що поки вона працює, я сама можу приготувати обід чи сходити в магазин. Цей процес звикання до нового життя тривав певний час. Я спочатку дуже боялася. Мозок все ще працює на тому рівні, що я хвора, що я не можу сама вийти, бо впаду, не дійду, щось станеться. Через рік, у 2013 році, я поступила до університету. Навчаюся на ІV курсі, вивчаю документознавство. Хочу піти в магістратуру вчитися на психолога.
У травні минулого року я заснувала громадську організацію «Об’єднання хворих на торсійну дистонію». Усі орфанні хвороби дуже тяжкі, відсутність терапії призводить до ранньої смерті. Ми боремося за те, щоб держава фінансувала нам операції, бо наша хвороба не піддається медикаментозному лікуванню. Відбувається збій у тій частині головного мозку, який відповідає за наш рух, за правильне положення тіла в просторі, й мозок не подає тілу потрібні сигнали. Система глибокої стимуляції мозку допомагає йому. Це не лікує хворобу, але прибирає симптоми — і людина живе повноцінним життям.
Але існує один мінус. Генератор, від якого працює система, треба міняти раз на чотири-п’ять років. А він коштує близько 20 тисяч доларів. Коли батарейка сідає, хвороба повертається з новою силою. Це страшно. Один із наших пацієнтів збирався на свій шкільний випускний і відчув, що батарейка сідає. В нас у цей момент відбувається в очах секундне мерехтіння, як у старих телевізорах. Цього хлопця буквально за тиждень скрутило в позу ембріона, він не міг ковтати, не міг розмовляти...
Ще не було жодного випадку, щоб операцію із вживлення системи або заміни генератора оплатила держава, а самотужки практично нереально збирати такі суми кожні чотири-п’ять років. Держава має бути зацікавленою в тому, щоб ми були повноцінними громадянами, щоб могли працювати і приносити їй користь. Ми цього теж дуже хочемо.
